要说最难背、最折磨人的就是神经内科出科考了，道题目，夹杂着大量的生僻专有名词、英文病名、神经系统定位，即使刷过一遍还是感觉自己要挂了。 不用怕，二刷宝典来了！一道道题目的知识点已经按照神经定位、用药、要记忆的数字、每个疾病的特点列出来了。 特别提醒一下：“急性多发性神经根神经炎”“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病”就是传说中的“格利巴利综合征”，重点要与“急性脊髓炎”鉴别。二者的区别见下图神经内科前辈描述：脑功能区：听（感觉性失语）：颞-中回后说（运动性失语）：额读：顶-上回写：顶-上回命名：颞-中下回后部躯体运动：额-中央前回躯体感觉：顶-中央后回（顶叶最容易出血）脊髓：前索：脊髓丘脑束（痛温觉、浅感觉）、皮质脊髓前束（运动）后索：薄束/楔束（深感觉）外侧索前半部：脊髓丘脑束（痛温觉、浅感觉）、脊髓小脑束（共济）外侧索后半部：皮质脊髓侧束（运动）视野：同向偏盲：对侧视束左颞叶切除术：右上1/4象限盲完全性单侧偏盲：对侧视束/膝状体/枕叶之间单侧或双鼻侧偏盲：视交叉外侧或双外侧脑神经/症状体征定位：动眼神经：内上滑车神经：外下展神经：负责外展咀嚼：三叉神经闭合不全（谨防角膜溃疡）、鼻唇沟浅：面神经（周围支）口角歪斜、鼻唇沟变浅：面神经舌前2/3味觉：面神经（鼓索支）咽反射：舌咽神经吞咽：迷走神经同向注视障碍：对侧脑桥或同侧额叶视辨距障碍（过射现象）：小脑病变葱皮样感觉分离：三叉神经脊束核腐臭鱼气味：钩回假性延髓麻痹：皮质延髓束使用键盘伤害：正中神经（枪伤导致手疼）伸肘/伸腕/伸指：桡神经屈肘无力+尺侧感觉异常：肌皮神经去皮质综合征（硬瘫）：上肢屈曲+下肢伸直坐骨神经：伸大腿+屈小腿大脑前动脉阻塞+尿失禁：旁中央小叶三偏+意识障碍早而重：基底节区内侧脑出血瞳孔散大+昏迷加深：海马沟回疝面部痛温觉+对侧躯体痛温觉异常：延髓背外侧（锥体交叉以上）视神经萎缩+对侧视乳头水肿：颞叶言语不清+昏迷+共同偏视+堕落试验阳性：对侧基底节双上肢软瘫+双下肢硬瘫：颈髓乳头以下痛温觉减退+对侧下肢硬瘫+右侧深感觉减退：对侧T4侧索节段性分离感觉障碍+痛温觉障碍+触觉及深感觉保留：同侧脊髓后角诱因/病因：脑血栓形成：动脉硬化脑栓塞：房颤（起病最急）脑出血：高血压+动脉硬化高血压脑出血：情绪激动+活动用力蛛网膜下腔出血：颅内动脉瘤TIA：动脉硬化格林巴利综合征：周围神经变态反应性炎症先天脑积水：孕妇病毒感染低钾周麻：饱餐、寒冷新生儿重症肌无力：胎盘带入乙酰胆碱受体抗体亚洲最常见病毒性脑炎：肠道病毒（不是乙脑）脑穿通畸形：胎儿脑血管破坏红斑肢痛症：高温（诱因）、小动脉扩张（病因）腋神经单神经病：外伤（牵拉）雷诺病：小动脉痉挛基底动脉尖动脉瘤：高温（热天气）感染乳头多瘤空泡病毒：进行性多灶型白质脑病偏头痛缓解：妊娠期用药：卡比多巴+左旋多巴：酶抑制剂，更长久（左旋多巴可透过血脑屏障）帕金森改善症状：美多巴（苄丝肼-左旋多巴）帕金森伴青光眼禁用：苯海索（安坦）帕金森美多巴药效减退，加用：恩他卡朋（柯丹）超高血压引起的脑出血：降颅压重症肌无力禁用：氨基糖苷类重症肌无力最佳对症：溴比斯的明癫痫大发作停药：逐渐减+2年停药癫痫持续状态：安定静滴失神癫痫禁用：苯妥英钠直立性低血压：米多君+食盐新生儿抗癫痫：苯巴比妥8岁+抽搐为主：卡马西平8岁+失神发作：乙琥胺12岁+失神发作+变为大发作：丙戊酸钠特发性全面强直阵挛发作：丙戊酸钠各种类型癫痫万能药：丙戊酸钠速度快诱发心律失常/粗大眼震：苯妥英钠基底动脉尖动脉瘤，下肢无力：氯苯氨丁酸急性脊髓炎急性期禁用：抗纤溶药（如EACA即6-氨基己酸）肝豆状核变性：青霉胺+低铜饮食偏头痛发作/先兆症状：咖啡因麦角胺偏头痛间歇期预防发作：普萘洛尔阿兹海默病减缓病情进展：爱忆欣（Donepezil）阿兹海默病减少住院：维生素E抽动秽语综合症：氟哌啶醇多发性硬化缩短病程：ACTH（促肾上腺皮质激素）视神经脊髓炎（Devic脑病）：糖皮质激素小舞蹈病：青霉素+激素特发性面神经麻痹：糖皮质激素不良反应：左旋多巴长期应用：症状波动+运动障碍血管疾病不选“大脑中动脉”：脑血栓形成和脑栓塞在大脑中动脉脑出血最常见：豆纹动脉蛛网膜下腔出血出现上睑下垂，动脉瘤在：后交通动脉右侧视物不清+左侧上下肢无力：右侧颈内动脉丘脑内侧核出血：丘脑穿通动脉丘脑外侧核出血：丘脑膝状体动脉声嘶+吞咽困难+言语不清+共济失调：同侧小脑下后动脉闭塞延髓背外侧核：椎动脉或小脑下后动脉椎基底动脉损伤：不会“失语”脊髓节段部位：横贯性脊髓炎：T3-5阳痿（植物神经受损）：骶3-5（最常见小纤维受累）膝跳反射：L2-4中央动脉综合征：C5以下软瘫肱二头肌反射：C5-6脊髓供血最薄弱：T4、L1左乳头以下痛温觉障碍+右锥体系障碍+右深感觉障碍：右侧T3楔束出现节段：T4癫痫类型：肢体抽搐：单纯部分发作（属于惊厥发作）先抽动…，但有一次全身…：局限性运动发作，继发大发作呼之不应+脑电图双侧同步3Hz棘慢复合波：失神发作抽搐+意识丧失+瞳孔散大/光反射消失+尿失禁：大发作（全面-强直阵挛发作，与癔症鉴别）抽搐，手指开始扩展到半身：Jackson癫痫（部分运动性发作）发作性精神症状+知觉障碍+遗忘：复杂部分性发作（精神运动性发作）意识丧失+舌咬伤+尿失禁+叔父有相同病史：特发性全面强直阵挛发作全面强直阵挛+意识持续不清：癫痫持续状态大发作接连发生+间歇期昏迷：癫痫持续状态（跟持续时间无关）神志状态：可勉强配合检查：嗜睡针刺/大叫可唤醒+简单模糊回答：昏睡对疼痛刺激有反应（反射保留）+眼球浮动：浅昏迷数字：血压：1kPa等于7.5mmHg正常人听阈：0分贝、0级（选C）腓骨肌萎缩症：I型脑每分钟需血氧：-ml脑血流量占全身：20%腰穿每放出0.5-1ml脑脊液颅压下降：10mmH2O低颅压：＜70mmH2O高颅压：＞mmH2O（不是mmH2O）牛奶咖啡斑：＞5mm三叉神经痛好发年龄：40岁以上偏头痛家族史：60%偏头痛好发于：10-30岁典型偏头痛约占：10%脑脊液蛋白高于多少会自凝固（Froin综合征）：＞10g/L脑脊液混浊云雾状，白细胞：＞×/L（就是渗出液的标准）蛛网膜下腔出血脑动脉痉挛时间：数分钟-数小时+4-12天脊髓亚联变维生素B12：＜ng/L脑电图需记录：20-30分钟TCD（经颅彩超）两侧差异须大于：20%VEP（视觉电生理检查）可靠指标：P马尾神经根数量：11条颅底凹陷诊断依据齿状突尖端在Chamberlain线：3-5mm以上超过多长时间也可称癫痫持续状态：30分钟单纯疱疹病毒脑炎死亡率：40%-70%脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是：7型伯氏疏螺旋体IgM和IgG抗体达峰时间：IgG4-6个月，IgM6-8周疾病特点：重症肌无力危象：呼吸困难/呼衰重症肌无力（MG）：最常见眼肌无力（上睑下垂）+神经肌接头最明显多发性硬化（MS）：视觉诱发电位+MRI多个类圆形融合灶+MRI长T1长T2+MRI可发现脱髓鞘+脑脊液IgG持续升高+见寡克隆带+头部快速前伸有沿脊柱向下的放电感+干扰素可影响每年恶化速度杜氏肌营养不良（DMD）：肌酶高+抗肌萎缩蛋白基因异常+假性肥大限于小腿肌肉+智力轻度受损+X染色体隐性遗传+女孩一定患Turner综合征进行性肌营养不良：鸭步样行走+翼状肩（DMD属于其中一种）面肩肱型肌营养不良：最常见的常显肌营养不良线粒体肌病：肌肉活检见“破碎红纤维”脑出血影像：马上有；脑梗死影像：48小时后有（MRI-FLAIR最早）脑出血：最常见部位内囊外侧+基底节区占70%（基底节区含内囊和基底节，其次是壳）蛛网膜下腔出血：最常见体征脑膜刺激征+无“定位体征”TIA：颈内动脉系常见对侧上下肢发作性瘫痪+不留后遗症+24小时内完全恢复颅内静脉血栓形成：静脉血液回流受阻+颅压升高+不是炎性急性脊髓炎：前驱感染+大小便障碍+早期有脊髓休克+急性期不需要“甘露醇脱水”+护理不要“足下垂位”+无“椎管梗阻”（与脊髓压迫症比）格林巴利综合征：前驱感染+一定无大小便障碍（无括约肌障碍）+3周后蛋白-细胞分离+软瘫+呼吸困难先插管再切开+若痰多发绀应气管切开+首发症状为远端双侧无力+急性期不用激素脊髓灰质炎（小儿麻痹）：无脑神经损害脊髓亚联变：同时出现运动、深浅感觉、共济失调脊髓休克：软瘫（含大小便障碍）脊髓空洞症：下颈/上胸+Charcot关节+分离性感觉障碍脊髓半离断综合征：见于脊髓硬膜外肿瘤癫痫：诊断大多依赖“确切病史”+确诊靠脑电图+成人最常见“部分复杂性”+大发作不引起瞳孔缩小/光反射消失偏头痛：“普通型”最普遍+“典型”有先兆症状紧张性头痛：最常见慢性头痛+双侧颞肌明显压痛丛集性头痛：Homer征阳性+眶周剧痛+治疗用激素帕金森病：开关现象（慢性患者突然迟缓+强直）+3临表（静止性震颤、肌强直、运动迟缓）+铅管样/齿轮样肌张力增高+语言减少（声音越来越小）+无“上视困难”+可继发于“嗜睡性脑炎yonEconomo病”+原发性病灶在黑质纹状体阿兹海默病：语言表现为经皮质感觉性失语+确诊靠病理资料+诊断依靠临床资料结合精神量表+最常见痴呆+无“路易小体”+病理“皮质大量神经元丢失”痴呆综合征：不应有意识障碍海绵样变性（Canavan病）：巨头畸形海绵窦综合征：颅神经损害乙状窦血栓形成：选Ayer……锁骨盗血综合征：锁骨下分叉椎动脉前狭窄+对侧椎动脉盗流到同侧椎动脉引起对侧脑干缺血+同侧收缩压低于对侧20mmHg闭锁综合征：意识清+仅靠眼部动作与外界联系+数日即死亡（比霍金的病还可怕）Creutz-Jakob病（皮质-纹状体-脊髓变性）：朊病毒一种痴呆+有肌阵挛+脑组织海绵样变性+prpsc阳性（朊病毒检测）Lambert-Eaton综合征：一种肌无力综合征+自身免疫病+大多继发于恶性肿瘤（直肠癌/小细胞肺癌）Shy-Drager综合征：三联征（直立性低血压+小脑共济+帕金森症状）+病因是脊髓侧角细胞变性Gerstmann综合征：优势侧顶叶损害Niemann-Pick病：神经病中最常见肝脾肿大视神经脊髓炎（Devic脑病）：视神经与脊髓同时或相继受累（不选在脊髓炎之前发生）+“球后视神经炎”+治疗用激素成年Chiari畸形：症状为共济失调+脊柱裂（2型）莱姆病（Lyme）：累及面神经Friedreich共济失调：累及脊髓（不是小脑）苯丙酮尿症：苯丙氨酸增高（苯丙酮不高）成神经管细胞瘤：过指试验阳性+钟摆反射阳性神经纤维瘤病：牛奶咖啡斑（＞5mm）伯氏疏螺旋体：慢性游走性红斑钩端螺旋体脑动脉炎：烟雾病神经梅毒：麻痹性痴呆原因“慢性脑膜脑炎”隐球菌脑膜炎：最常见真菌颅内感染+与结核性脑炎难鉴别+传染源为鸽粪棘球蚴脑病：大包囊+子包囊（不是脑囊虫病！）+尽快切除脑型血吸虫病：最常见表现为癫痫+损害机制为虫体直接损害单纯疱疹病毒脑炎：腰穿前需影像检查排除水肿防脑疝+脑电图双侧痫样放电+脑脊液后期单核细胞增多+病灶在颞叶内侧/额叶眶区脑桥中央髓鞘溶解症：病因是低钠血症补钠太快+治疗用激素/球蛋白特发性面神经麻痹：贝耳现象阳性结节性硬化：面部皮脂腺瘤（口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹）异染性脑白质营养不良：诊断靠神经活检周期性瘫痪：常伴甲亢基底动脉尖动脉瘤：术后无改善需做“脊髓MRI”运动终板功能障碍：诊断靠“单纤维肌电图”原发性三叉神经痛：疼痛，而不是感觉消失，可有“上磨牙脱落”“面部皮肤粗糙”+扳机点在口角和鼻翼近颊部脊髓肿瘤转移：最常在硬膜外静脉丛多系统萎缩：多系统有“纹状体-黑质”“橄榄脑桥小脑萎缩”“Shy-Drager综合征”中央前回运动区瘫痪：单瘫，或上下肢不均等偏瘫自主性膀胱：脊髓圆锥损害时出现亨廷顿病：常染色体显性遗传进行性核上性麻痹：初始症状为下视受限脑脓肿：最常由血源性播散共同特点病例：进行性加重的痴呆、震颤、步态共济失调和肌阵挛性抽搐，言语变得缓慢而模糊，无神经系统变性疾病家族史。头部MRI发现双侧基底节信号轻微升高，EEG记录到异常背景活动，伴有1次/秒的尖波，后者向头部双侧扩散：生长激素引起+海绵状脑病+脑脊液无异常9岁，反复肢体抽搐伴意识不清3年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹（其实是皮脂腺瘤），智商测定为48：结节硬化症+视乳头附近钙化结节/细小白色结节5个月来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显波动。无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性，直肠括约肌张力正常+死亡尸检：失神经萎缩（题）+脊髓侧索硬化症（霍金同款疾病，无感觉异常和营养障碍）+影响寿命主要是舌肌束颤+脊髓“皮质脊髓束”变性（损伤运动神经）
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