一、患者信息及影像

患者：女性，43岁。

主诉:间断头痛4月余，视力下降1月余，加重1周余。

现病史：患者4月余前头痛，位置不固定，不剧烈，无畏寒发热，无恶心呕吐，无视物模糊，自行口服“感冒药”对症处理，头痛稍好转，而后头痛间断发作，偶伴轻微发热。1月余前，患者无明显诱因下双眼视力进行性下降，右眼下降明显，渐为全盲。1周余前头痛加重，表现为额顶部胀痛剧烈，需予对症镇痛处理，影响睡眠，且左眼视力进一步下降。

既往史：无。

实验室检查：ESR37.0mm/h↑；血常规WBC23.72*/L↑，中性粒94.5%↑；CRP0.5mg/L。脑脊液Glu4.6mmol/l↑，蛋白0.57g/l↑。甲功TSH0.μIU/ml↓。

超声：无。

CT/MRI扫描：MRI成像：检查设备为GEsignaVHiEXCITEⅡ3.0T磁共振仪，患者采取仰卧位，行鞍区成像，层厚3mm、层间隔1mm，冠状位T2WI，冠状及矢状位T1WI，增强后冠、矢状位T1WI。增强用钇喷酸葡胺，0.05mmol/kg。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：ABCD

解析：冠状位上可见鞍隔抬高，该病变主要位于鞍内。平扫矢状位T1WI上垂体后叶短T1信号未见明确显示，增强后可见鞍内病变呈不规则厚壁环形强化，正常垂体未见明确显示。病变上缘膨隆，右额叶直回可见片状T2WI上高信号，同时可见视交叉、双侧视束肿胀、T2WI上高信号。同时可见蝶窦粘膜增厚。

问题二

追问病史，该患者1月余前出现多饮多尿，根据以上临床资料与影像表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A垂体瘤

B垂体炎

C垂体脓肿

D组织细胞增生症

答案解读：C

解析：

手术所见

凿开蝶窦腹侧壁后，可见蝶窦腔内黄色干酪样组织，清除后见鞍底骨质和硬膜被广泛侵蚀破坏。鞍内病变呈黄色干酪样，清除后见部分垂体组织粘附在鞍隔上，颜色呈暗红色。

病理所见

见少许垂体及纤维组织，纤维组织中见真菌菌丝，考虑为真菌感染（曲菌可能性大）。

病理诊断

垂体脓肿。

问题三根据以上临床资料与MR表现特点(图2、3)，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A海绵状血管瘤

B畸胎瘤

C少突胶质瘤

D颅底软骨肉瘤

答案解读：B

解析：

手术所见

左额叶见囊样肿瘤，界限清楚，囊腔易与脑组织分离，内含暗红血性液体，并内混杂含皂角样质地物；邻近左额叶见坚硬骨化、钙化物质。

病理所见

“左额囊性病变”类似表皮样囊肿，囊壁内衬复层鳞状上皮及少量单层柱状上皮，囊内容物为陈旧性出血及炎症细胞浸润伴变性，混杂角化物，囊壁少许钙化；“右额钙化”脑组织内见纤维组织增生伴大量胶原化、钙化、骨化。

影像+病理诊断

良性畸胎瘤（广义，倾向成熟性，囊性伴出血及钙化，无脂肪）

三、诊断分析思路

本病例的读片思路

（１）发现病变与定位

本病例发现鞍隔抬高，对于病变定位比较重要，定位病变起源于鞍内，有利于缩窄鉴别诊断范围。

（２）定性诊断

鞍内不规则厚壁环形强化病灶，正常垂体结构不清，应考虑到垂体脓肿的诊断。对于垂体脓肿的诊断，临床表现是关键，常出现头痛、发热、垂体后叶症状，大部分患者垂体前叶功能下降，垂体后叶症状及前叶功能低减的表现，在其他常表现为鞍内环形强化病变的疾病（如Rathke裂囊肿、垂体瘤伴出血囊变等）中，非常少见。垂体脓肿的致病菌50%为革兰氏阳性球菌，其他还有如革兰氏阴性杆菌、真菌、阿米巴等。脓肿的影像学表现多样，典型表现是脓肿形成后，表现为环形强化，壁均匀，也可不均匀，中心可因蛋白含量不同或出血信号不一。周围组织水肿，炎性改变也可直接累及海绵窦、垂体柄等。

专家点评

垂体脓肿可分为原发性和继发性。原发性垂体脓肿常由血源性感染或邻近感染灶直接蔓延所致。如败血症、脑膜炎、海绵窦血栓性静脉炎、蝶窦炎、蝶鞍附近的骨髓炎、脑脊液漏等；而继发性者多发生于原有鞍内病变的基础上，如垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke裂囊肿等，这些病变本身或治疗行为都会损伤局部血管，增加感染机会。原发性垂体脓肿多于继发性者。

临床多无特异性，最常见的症状为头痛、视力视野损害及垂体功能紊乱。目前MRI被认为是垂体脓肿最佳的检查方法。T1WI表现为鞍区等信号包块，中心呈略低信号；T2WI脓腔为均匀的高信号，脓肿壁为等信号。但由于脓肿内所含的成分不同，其MRI表现也各异。DWI显示脓腔为高信号，脓肿壁为低信号，对诊断垂体脓肿具有重要意义。增强后病灶多数表现为环形强化，壁厚薄变化较大，但一般厚薄均匀。垂体脓肿的MRI表现多无特异性，需与鞍区的多种肿瘤性、炎性病变进行鉴别。就这个病例而言，患者长期头痛并伴垂体功能紊乱，同时还有白细胞及中性粒升高；MRI显示鞍内厚薄均匀的环形强化病灶，以及周围组织如右侧直回、视交叉及双侧视束水肿，要想到垂体脓肿的诊断。如果患者有DWI序列呈高信号，则垂体垂体脓肿的诊断更为可靠。

点评专家：华中科技大学同医院朱文珍教授

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