先天性梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是罕见的颈部鳃源性畸形，为胚胎发育过程中鳃裂组织未完全退化残留而形成，通常认为来源于第三或第四鳃裂瘘管，合并感染时常常以甲状腺反复脓肿为其特点，绝大部分发生在左侧(93%-97%)。

临床病史：患儿、男，3岁。8天出现发热，热峰39.3℃，无寒战及抽搐，无流涕、鼻塞、打喷嚏，无咳嗽，无喘息，无声嘶，无呻吟，无呕吐，无腹泻，无皮疹，无嗜睡，无肢体抖动，无排尿哭闹。发病后于当地输液治疗（具体不详），体温不稳定，近两日于外院就诊，并静滴“头孢类药物、黄芪注射液”，仍发热，今就诊我院，为进一步治疗，门诊以“发热原因待查”收入院。查体：T:39.2℃P:次/分R:28次/分BP:/70mmHgSPO2:%WT:18Kg，神志清，精神一般，左颈部可触及包块，约4*2CM大小，表面光滑，触之疼痛。口唇无发绀，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹软，不胀，手足暖，无皮疹。初步诊断：发热、颈部包块原因待查。

影像表现:

影像学表现：左侧梨状窝变浅，左侧甲状腺区占位，上界平舌骨，下界到前上纵隔，气管右移，病变边缘模糊，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈高信号，DWI呈明显高信号。影像诊断：先天性梨状窝瘘伴左侧甲状腺脓肿。

讨论：

发病机制梨状窝是咽部的一对狭腔,位于喉口两侧,常为异物滞留部位。梨状窝瘘起源于胚胎发育过程中第三或第四咽囊退化不全的组织发育而形成，又称为第三或第四鳃囊瘘管,多于儿童期发病,多发生于左侧,当仅有一内瘘口位于梨状窝而无外漏口时,为不完全型梨状窝瘘,若因脓肿造成皮肤破溃或切开引流而在皮肤形成开口时则形成完全型瘘,大部分病灶表现为窦道而非瘘管。理论上,起源于第三鳃裂的梨状窝瘘起自于梨状窝的基底部,喉上神经的上方,向上走行,环绕舌下神经后转下行于一侧颈部;而起源于第四鳃裂(或鳃囊)者,起自于同侧梨状窝底部最下部,斜行于甲状软骨下缘外侧,从咽下缩肌穿出后,在喉返神经外侧气管旁下行,经内侧或外侧、或贯穿甲状腺组织,终止于甲状腺上极,甚至贯穿甲状腺组织后继续下行,终止于同侧胸锁关节后方。由于其胚胎发育特殊、局部解剖复杂,给诊断带来困难。

影像学表现：食管吞钡造影检查,多表现为患侧梨状窝底部细管道状钡剂充盈区,由于梨状窝瘘管很细,且长短不一,在实践中不易观察到,需将钡剂黏稠度调和适宜,检查中需耐心地变化体位,仔细观察。在炎症的急性期,瘘管内口因水肿造成阻塞而显示为阴性,最好在炎症消退后6~8周再行造影以提高敏感性，颈部MRI平扫多表现为患侧梨状窝变浅或消失,一侧(多为左侧)颈部软组织蜂窝组织炎累及同侧甲状腺,或颈部囊性占位并气-液平面或小气泡、颈部脓肿、甲状腺脓肿以及颈部管腔样结构等。

鉴别诊断①颈部化脓性淋巴结炎:多表现为多个大小不一的结节状影,部分病灶中心密度低,增强后结节状强化或环形强化,附近或对侧亦可见多个增大的淋巴结。②急性化脓性甲状腺炎症:甲状腺组织有完整的包膜,丰富的血供和淋巴回流,不利于细菌的侵入和生长,不易发生化脓性感染,当出现相关的症状时应想到梨状窝瘘。③甲状舌骨囊肿:位于颈部正中线,舌与胸骨上窝之间,为甲状舌管未退化,管腔末端积聚分泌液扩大而成,多表现为圆形或类圆形囊性包块,在继发感.④一般的鳃裂囊肿或瘘管:第一鳃裂发生的囊肿多位于胸锁乳突肌内缘下颌角附近,开口于外耳道;第二鳃裂和鳃囊胚胎性残存组织演变而成的囊肿或瘘管,多数发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3连接处,外口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处,内口与咽部相通,可以合并感染。

刘培东张振华

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