纵隔肿瘤

■纵隔的侧缘为两肺的内侧缘，前界为胸骨和前胸壁,后界是脊柱，包括脊柱旁沟。

纵隔可细分为三部分:前、中、后纵隔一每部分都有其易发的疾病。

上纵隔大致为主动脉弓平面以上的区域,现通常是指上面提到三部分合并的区域。

诊断误区:由于这些区域没有确切的结构上的分隔，疾病可从一个区域蔓延到另一个区域,当纵隔病变很广泛或纵隔肿物非常大时，通常很难确定病变具体来自哪个区域。

在正位和侧位胸部X线片上鉴别纵隔和肺的实性肿物

●纵隔肿物来源于纵隔，然而大肿块可能难以定位。

●若在正位片和侧位片上肿物都被肺组织包围，那么肿物位于肺内。若肿物只在--个体位而非正侧位都被肺组织包围，它可能位于肺内或纵隔。不过正侧位都无肺组织包围的肿物仍有可能起源于肺内。

●通常纵隔肿物边界比肺内肿物锐利。

●纵隔内肿瘤常移位、压迫或阻塞纵隔内其他结构。

前纵隔“■前纵隔是从胸骨后到心脏及大血管前缘的区域。”

甲状腺肿

■胸骨后甲状腺肿是最常见的前纵隔肿块，绝大部分是结节状甲状腺肿，通常被称为胸骨后甲状腺肿或胸骨后甲状腺。

■有时，在甲状腺峡部或两叶”下极可增大，向下延伸至上胸部而不是向前至颈部。

●约3/4的甲状腺肿延伸至气管前，其余沿气管后方向下延伸(几乎都位于右侧)。

■通常，胸骨后甲状腺肿使主动脉弓上方气管向左或右侧移位，这是其他前纵隔肿瘤不具备的特点。胸骨后甲状腺肿通常不会超过主动脉弓顶部以下。

因此，当看见前纵隔肿物推移气管时，应考虑到胸骨后甲状腺。

■放射性核素甲状腺扫描是证实胸骨后甲状腺肿的首选方法，因为几乎所有的甲状腺肿都会摄取放射性示踪剂，然后通过特殊相机显影。

■在CT上，胸骨后甲状腺肿与甲状腺相连，常有钙化，呈明显的斑片状不均匀强化。

淋巴瘤

■淋巴结肿大是纵隔肿物最常见的原因，肿大原因可以是淋巴瘤、转移瘤、结节病或结核。

■前纵隔淋巴结肿大在霍奇金病中最常见，尤其是结节硬化型。

■霍奇金病是一种淋巴结的恶性肿瘤，女性常见，最常见表现为颈部无痛性淋巴结肿大。

■通常认为畸胎瘤和胸腺瘤是由单个异常细胞发展而来，与之不同的是，淋巴瘤常是由几个连续的肿大淋巴结组成，病变边缘呈分叶状或多环形。

在胸部X线片上，以下特征可用于鉴别淋巴结肿大与其他纵隔肿物。

霍奇金病的纵隔淋巴结肿大通常呈双侧不对称性。

另外，在许多霍奇金病患者中，非对称肺门淋巴结肿大常与纵隔淋巴结肿大同时存在。

通常在胸部CT上，纵隔淋巴结短径超过1cm,则可认为是淋巴结增大。

淋巴瘤表现为多发分叶状软组织肿块，或者来自淋巴结聚集的软组织大肿块。

肿块在CT上通常密度均匀。当肿块足够大时，且发生坏死(较黑的低密度区)和出血(较白的高密度区)时，密度变为不均匀。

■淋巴瘤的一些表现可能与结节病相似，因为二者都会引起胸部的淋巴结肿大。二者的鉴别要点。

胸腺瘤

■尽管20岁以后胸腺开始退化，正常胸腺组织在CT上终身可见。

■胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞肿瘤，多发于中年人，发病年龄较畸胎瘤晚。大多数胸腺瘤是良性的。约35%胸腺瘤患者合并重症肌无力，而重症肌无力患者中约15%有胸腺瘤。胸腺瘤伴有重症肌无力的患者中，胸腺切除术后预后良好。

■在CT上可见胸腺瘤为一-光滑的或分叶状肿物，常位于近心脏和大血管的连接处。像畸胎瘤一-样，可出现钙化。

其他可引起胸腺增大的病变包括胸腺囊肿、增生、淋巴瘤、癌或脂肪瘤。

畸胎瘤

■畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤，常包含3个胚层(外胚层、中胚层和内胚层)。大多数畸胎瘤是良性的，发病时间较胸腺瘤早。通常无症状，多为偶然被发现。约30%的纵隔畸胎瘤为恶性，预后较差。

■最常见的畸胎瘤为囊性畸胎瘤，为大血管起始部旁边界清晰的肿物，在CT.上可见典型的畸胎瘤包含脂肪、软骨，也可能有骨骼

中纵隔

■中纵隔相当于心脏和主动脉弓的前界到心脏后缘，包括心脏、大血管起始部、气管和主支气管及其周围淋巴结。

■中纵隔最常见的肿块是淋巴结肿大。虽然霍奇金病为引起淋巴结肿大的最常见原因，其他的恶性肿瘤和良性病变也可能有这样的表现。

●其他引起淋巴结肿大的恶性肿瘤包括小细胞肺癌和转移瘤，如乳腺癌的转移。

●良性病变包括传染性单核细胞增多症和结核，后者通常为单侧的纵隔淋巴结肿大。

后纵隔

■后纵隔是心脏后缘与脊柱前缘之间的区域。在实际应用中，后纵隔包括两侧的脊柱旁沟。

■后纵隔包括降主动脉、食管和淋巴结，为髓外造血的高发部位。最为重要的是，后纵隔是神经源性肿瘤的起始部位。

神经源性肿瘤

■虽然神经源性肿瘤在后纵隔肿瘤中占的比例最大，但都不常见。神经源性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经节瘤和神经母细胞瘤。

■神经鞘瘤(施万细胞瘤)是最常见的，几乎都是良性的。好发于20~50岁，这些生长缓慢的肿瘤可无任何症状，直到病程晚期。

■起源于神经鞘外的其他神经部分的肿瘤,通常是恶性的，如神经节瘤和神经母细胞瘤。

■神经源性肿瘤常为位于脊柱旁沟边界清晰锐利的软组织肿块。

良性和恶性的肿瘤都可能侵蚀肋骨，

肿瘤来源于椎管，可呈哑铃状，椎间孔扩大，肿瘤通过椎间孔进入纵隔。

■神经纤维瘤可为来源于神经鞘施万细胞的孤立肿瘤,或者为神经纤维瘤病的表现之一。若为后者，其神经、皮肤、骨骼发育不良，可引起许多异常表现:皮下结节、邻近骨质侵蚀(肋骨切迹)、椎体后侧的扇形改变、蝶骨翼缺如、假关节和胸腰段连接处。

纵膈内10种囊性占位

一、支气管囊肿

来源：胚胎期腹侧气管支气管树分枝或芽异常。病理：内衬假复层柱状呼吸上皮、平滑肌和粘液腺组织，内含清彻的浆液或稠厚的粘液。部位：可发生在纵隔的任何部位，但大多在中后纵隔气管隆突附近，少数在肺实质、胸膜或横膈。影像表现：单个、光滑、圆或卵圆形肿块，壁微细，密度均匀。CT值因囊液性质而异，可水样到软组织密度。在粘液囊肿中，由于蛋白或钙盐含量高，CT值可＞HU。囊内气体不常见，往往提示继发感染，与气管支气管相通。钙化偶见于囊壁或囊内。

二、食管囊肿

是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残余组织，为胃、小肠及大肠上皮细胞在食管壁内种植形成，囊肿内壁细胞具有分泌功能。常位于后纵隔椎体旁的气管分叉及下方处，囊肿可有蒂，跨脊柱向两侧延伸。囊壁比一般的支气管囊肿厚，无脂肪成份。CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为0~20HU，增强扫描不强化.

三、心包囊肿

原因：体腔形成异常。病理：囊壁由结缔组织和单层间皮细胞组成，内含清彻液体。与心包相连，但很少与之相通。位置：常位于前心膈角，特别是右侧。但也可位于主肺动脉近端的心包隐窝。偶尔有蒂。影像表现：与纵隔内其它先天性囊肿相似.

四、脊膜膨出

原因：为硬脊膜通过椎间孔或缺损的椎体异常疝出。常与神经纤维瘤病有关。大多数在成年期被发现。影像表现：边缘清晰、均匀低密度椎旁肿块。椎间孔扩大或脊椎、肋骨畸形，侧弯。

五、胸腺囊肿

原因：可先天性或获得性，先天性少见，由胸腺咽喉导管未闭所致。近50%在20岁前偶然发现，获得性可发生于Hodgkin病放疗后、与胸腺肿瘤或胸部手术有。关病灶可单房或多房。多房常由于感染，多见于无症状的男性。大的多发胸腺囊肿见于近1%HIV感染的儿童。影像表现：单纯先天性胸腺囊肿常为边缘清晰水样密度肿块，壁菲薄难辨.多房胸腺囊肿可表现为边缘清晰，密度均匀，单个或多个囊状肿块，壁清晰可见.继发出血或感染，密度可增高，可误为实质性肿块.少数可见囊壁弧状钙化

六、囊性畸胎瘤

畸胎瘤为胸部前纵隔内较常见的肿瘤之一,具有良恶性之分，由胚胎期胸腺始基多极化细胞脱落随心血管的发育携入胸腔演变而成。纵隔囊性畸胎瘤根据其胚层数不同又称皮样或表皮样囊肿，含表皮及其附件成分，单房或多房，房内含皮脂样或粘液样液体，囊壁厚为纤维组织。实性者称为畸胎瘤，含有三个胚层成分，内可含有皮脂腺、毛发、牙齿等。90%位于前纵隔，大多位于前纵隔中下部。CT表现为囊状水样密度影，囊内密度均匀,CT值接近于水,其内也可见少量脂肪、钙化、骨骼或牙齿等多种组织成分。边缘光滑,囊壁完整,囊壁厚度一般在2-5mm之间。脂肪-液体平面对诊断有特征性。增强扫描时,囊壁可呈轻至中度强化,囊内容物不强化。

七、淋巴管瘤

来源：少见良性先天性畸形，由局灶增生、分化良好的淋巴组织组成，形成多房或海绵状结构。发生率：占纵隔肿瘤的0.7%－4.5%临床：多在2岁前发现。部位：多在颈部和腋部，约10%延伸到纵隔，近1%局限于胸部。组织学分类：根据淋巴管的大小分为单纯性（毛细血管状）、海绵状和囊状（水瘤）。囊状最常见。临床类型：一类为海绵状和囊状，多延伸至颈部，发生在儿童；另一类发生在成人，局限在纵隔。影像表现：光滑、分叶肿块，包绕而不是推移周围纵隔结构。均匀、水样密度，但也可密度较高或混有水、软组织、脂肪密度。钙化少见。单房或多房，可见细分隔

八、囊性神经鞘瘤

由锤状细胞致密地集聚或疏松地在粘液样基质中组织而成，常发生梗死。CT表现：边缘清晰、光滑，圆形或卵圆形椎旁或沿肋间神经的肿块。密度不均，包括因间质积液、黄色瘤样变和梗死囊变所致的低密度。神经孔扩大，伴或不伴伸入椎管。MRI表现：显示椎管内侵犯和脊髓异常的最好。T2WI中低信号，T2WI高信号，与囊变一致

九、胰腺假囊肿

不常见。胰腺炎不久出现囊性后纵隔肿块。组成：胰液、血液和坏死物。部位：几乎都在后下纵隔，因通过食管或主动脉裂孔。CT表现：薄壁、囊状低密度肿块。位于后纵隔或邻近胸腔，压迫或推移食管或扩大膈肌脚。囊液可等于或高于水密度，因出血和感染而异。腹部可有异常，但不一定。MRI表现：囊性肿块。

十、纵隔脓肿

不常见。常与手术、食管穿孔、邻近感染扩散有关。可发展为败血症，死亡率高。CT表现：因液性成份呈低密度。气泡、与脓胸或膈下脓肿邻近或相通和临床特征可与真囊肿和肿瘤相鉴别。

朱文约

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