作者：侯刚强，张小静，沈比先，熊伟来源：医学影像学杂志２０１３年第２３卷第６期摘要
目的 探讨孤立性纤维性肿瘤（ＳＦＴ）的影像表现及病理特点。方法 分析２３例ＳＦＴ影像资料，并与病理及免疫组化对照研究。结果 ２０例患者表现为孤立、界清的圆形或卵圆形软组织肿块，３例患者呈囊实性。增强扫描实性部分明显强化，延迟扫描进一步强化。肿瘤Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ像呈低信号。病理表现为梭形细胞与胶原混杂排列；４例肿瘤细胞异型性明显，异常核分裂像增多。免疫组化ＣＤ３４、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性。结论 ＳＦＴ可发生于机体多个部位，具有较特异的影像表现，定性需靠病理及免疫组织化学检查。
关键词孤立性纤维性肿瘤；体层摄影术，Ｘ线计算机；磁共振成像；免疫组织化学孤立性纤维性肿瘤（ＳＦＴ）最早认为是一种发生于胸膜的肿瘤，近年来越来越多报道其可发生于胸部及身体其它多个部位。目前认为是一种起源于ＣＤ３４阳性的树突状间叶细胞肿瘤［１］。笔者分析经临床病理证实的２３例孤立性纤维性肿瘤，对其影像及病理学表现进行回顾性分析研究，提高本病的诊断及鉴别诊断水平。
1材料与方法1.1临床资料收集经手术病理证实的孤立性纤维性肿瘤２３例，男性１６例，女７例，患者年龄３０～７５岁，平均年龄５２岁。其中胸部１６例；腹部３例；肾脏１例；眼眶１例；颅内１例；腮腺１例。
1.2方法ＣＴ扫描采用西门子双源ＣＴ（Ｓｏｍａｔｏｍ ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，Ｇｅｒｍａｒｙ，Ｓｉｅｍｅｎｓ）分别行平扫和增强扫描，层厚、层距５ｍｍ。经前臂静脉以２．５ｍｌ／ｓ流率注射对比剂碘海醇（３００ｍｇＩ／ｍｌ）７５～１００ｍｌ。ＭＲＩ扫描采用Ｓｉｅｍｅｎｓ Ｍａｇｎｒｔｏｍ Ｖｉｓｉｏｎ Ｐｌｕｓ １．５Ｔ行常规序列横断面Ｔ１ＷＩ（ＴＲ ４５０～５００ｍｓ，ＴＥ １４～２０ｍｓ）、Ｔ２ＷＩ（ＴＲ ４ ０００～５ ０００ｍｓ，ＴＥ １２０～１４０ｍｓ）；增强扫描采用１０％Ｇｄ－ＤＴＰＡ ０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ，分别行横断面、矢状面及冠状面扫描。手术标本经１０％福尔马林固定，常规石蜡包埋，切片，分别
行常规ＨＥ及免疫组织化学分析。免疫组织化学指标包括：ＣＤ３４、ＣＤ９９、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ－１００及ＣＫ等；染色呈棕黄色为阳性。
2结果2.1影响表现１６例胸部患者中，肺内２例，纵膈２例，余均位于胸膜。其中１３例病灶表现为界清的软组织肿块，内见条状及小斑点状低密度灶；２例表现为分叶状、囊实性肿块。增强扫描病灶实性部分呈絮状强化（图１Ａ，１Ｂ），延迟强化１１例。７例铸型镶嵌于肋膈角内（图１Ｃ）。腹部１例表现为囊实性、分叶状肿物，密度不均，其内可见大片状囊变坏死区（图２Ａ～２Ｄ）；余腹部２例为边界清楚，无分叶的软组织肿块，平扫密度均匀，增强扫描强化明显，增强扫描３例实性部分均延迟强化（图３）。左侧肾周软组织肿块界限不清，脂肪间隙模糊，肾周筋膜增厚，可见钙化灶（图４）。左侧腮腺肿块边界清楚，Ｔ１ＷＩ等低信号，Ｔ２ＷＩ混杂信号（图５）。左侧眼眶内病灶位于肌椎间隙内，边界清晰，病灶沿视神经生长（图６）。１例位于枕骨大孔区，平扫Ｔ１ＷＩ以低信号为主，其内可见更低信号区，Ｔ２ＷＩ呈混杂等低信号（图７），增强扫描病灶实性部分明显强化。
2.2手术所见及病理学结果２例胸部病灶呈囊实性，实性部分切面呈鱼肉状。腹部１例以囊性为主，包膜完整，肿物表面见增粗迂曲的血管（图２Ｅ）。余２０例肿瘤大体外观呈灰红或灰白色，包膜完整，质地较硬，切面呈漩涡状，可见粘液样、小囊状改变及致密的黄色脂肪组织（图１Ｄ）。
镜下肿瘤细胞为长梭形，胞质稀少、浅染，异型不明显，细胞排列成束状、旋涡状或不规则状，可见粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原纤维，部分视野可见含铁血黄素沉积，以及较丰富的狭长角样分支状具有血管外皮细胞瘤样的血管（图１Ｅ）。免疫组化结果ＣＤ３４及Ｖｉｍｅｎｔｉｎ均表现为阳性，ＣＤ９９阳性１０例，Ｓ－１００及ＣＫ均呈阴性（图１Ｆ）。４例诊断为恶性孤立性纤维性肿瘤，镜下表现为：细胞密度增高；细胞的多形性和异型性明显；出现较多的病理核分裂象（＞６／１０ＨＰ）（图２Ｆ）。
图１ 右侧胸膜ＳＦＴ；肿瘤边界清晰，平扫密度较均匀（图１Ａ），增强扫描病灶地图样明显强化（图１Ｂ）；重建像肿瘤嵌于右侧肋膈角（图１Ｃ）。大体标本横切面见旋涡状，并可见粘液样、小囊状改变及致密的黄色脂肪组织（图１Ｄ）。卵圆形及梭形肿瘤细胞呈束状及席纹状杂乱排列，其间可见条形胶原束（ＨＥ×１００图１Ｅ）；免疫组织化学ＣＤ３４阳性（×１００，图１Ｆ）
图２ 腹部恶性ＳＦＴ；肿瘤体积较大，边界清晰，囊实性有分叶及分隔。动态增强扫描病灶实性部分渐进性强化（图２Ａ～２Ｄ）。肿瘤大体有完整包膜，表面有增粗、迂曲血管（图２Ｅ）。镜下肿瘤细胞异型性显著，可见较多病理核分裂像（ＨＥ×４００，图２Ｆ）
图３ 腹部ＳＦＴ；肿瘤边界清晰，无分叶。密度不均匀，内可见斑片状低密度区，动态增强扫描病灶，病灶持续明显强化
图４ 左肾ＳＦＴ；左侧肾周软组织肿块影，边界欠规整，脂肪间隙模糊，可见散在斑片状钙化灶。增强扫描病灶持续强化
图５ 左侧腮腺区恶性ＳＦＴ。病灶边界清晰呈卵圆形，Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ病灶内部信号混杂，肿瘤内部见小条形低信号区（图５Ａ，５Ｂ）。增强扫描病灶不均匀明显强化（图５Ｃ）
图６ 枕骨大孔区ＳＦＴ。病灶边界清晰呈类圆形，Ｔ１ＷＩ呈低信号（图６Ａ），Ｔ２ＷＩ病灶内部信号混杂，肿瘤内部见小斑片状低信号区（图６Ｂ）。增强扫描病灶不均匀明显强化（图６Ｃ）
图７ 左侧眼眶ＳＦＴ。病灶边界清晰，向后方沿视神经向颅内生长。Ｔ１ＷＩ呈低信号，内见更低点状低信号区（图７Ａ），Ｔ２ＷＩ稍高信号，内可见囊变区（图７Ｂ），增强扫描病灶明显强化（图７Ｃ）
3讨论3.1组织起源及病理以前认为ＳＦＴ是一种来源于胸膜间皮细胞的少见肿瘤，目前研究认为其是一种来源于ＣＤ３４阳性的树突状间叶细胞肿瘤。文献报道该肿瘤可以发生于胸膜及胸膜以外全身多个部位。如：腹部、眼、喉、甲状腺、咽旁间隙、食管、肾脏、鼻旁窦以及颅内等，但仍以胸部为主［２～４］。ＳＦＴ大体标本一般表现为包膜完整，质地坚韧，切面呈灰白色或灰红色，部分可见致密黄色脂肪组织，本组病例（２０／２３）为此类表现；余３例表现为囊实性、分叶状，坏死明显，实性部分切面呈鱼肉状。ＨＥ镜下表现形态多样，无一致的排列模式，被描述为“无特征构像”，但仍具有以下特点：①肿瘤细胞大小较一致，胞质含量少，核染色质均匀分布，细胞排列无一定模式；②肿瘤细胞与嗜酸性胶原混杂排列；③肿瘤细胞呈束状或散乱排列成细胞密集区和细胞疏松区。前者胶原较少，呈小簇状或网状穿插于细胞间；后者胶原丰富，呈粗带状并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束；④肿瘤中血管较丰富，并可形成典型的“血管外皮瘤样”区［３］。本组病例均可观察到上述特点。ＳＦＴ免疫组织化学特点为ＣＤ３４阳性，其对于ＳＦＴ的鉴别诊断很有价值。但ＣＤ３４阳性并非ＳＦＴ所特有，故确诊ＳＦＴ除依靠免疫组织化学外，必须具备光镜下多样化的组织学形态及特征。本组病例ＣＤ３４均表现为阳性，ＣＤ９９阳性１７例；Ｓ－１００及ＣＫ均呈阴性，同文献报道较一致。本组４例分别发生于胸部、腹部及腮腺的恶性病例，其镜下表现为大量的细胞质呈浸润性生长方式，中等或较明显的细胞异型性改变以及有丝分裂活性增加。
3.2临床表现及治疗孤立性纤维性肿瘤生长较缓慢，肿瘤体积较小时一般无临床症状，体积较大时一般常表现为以压迫为主的非特异性症状，部分病例体检发现［５］。本组病例中，３９．１％（９／２３）的患者体检发现病灶。胸部患者表现为胸闷、气短、呼吸困难以及胸痛等。腹部主要表现为腹胀、腹痛等症状。眼部主要表现为眼球突出、视力下降。颅内病灶常与病灶大小及部位相关，一般表现为颅内压增高症状。ＳＦＴ治疗以手术切除为主要治疗手段，但ＳＦＴ的生物学行为并非均可准确预测。文献报道约１０％～２３％的胸膜腔内和近１０％胸腔外ＳＦＴ具恶性生物学行为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝［４，６，７］。本组１例原发于腮腺并双肺多发转移瘤的ＳＦＴ患者，其临床首发表现为双肺多发转移瘤，而腮腺ＭＲ表现为边界清晰，无分叶及囊变坏死等良性肿瘤的特征。因此，形态完全良性的ＳＦＴ亦应视为有潜在恶性可能，故而首次手术时应彻底切除，并且需定期随访。
ＣＴ、ＭＲＩ表现：ＳＦＴ影像表现具有以下特征：①外形及囊变、坏死：良性ＳＦＴ一般为边界清晰的单发肿块，无分叶或浅分叶，肿瘤大多呈实性，囊变坏死区较小，本组１９例良性病例均具有该表现。恶性ＳＦＴ一般为囊实性或囊性为主肿块，呈分叶状坏死范围广泛；本组３例恶性ＳＦＴ均具有该表现。但发生于腮腺的１例恶性ＳＦＴ具有良性肿瘤样表现，因此，不能仅从肿瘤的外形来区分ＳＦＴ的良、恶性；②密度或信号特点：肿瘤实性部分ＣＴ表现为软组织密度，囊变坏死区呈低密度。ＭＲＩ除了能够提供明确肿瘤的确切部位及累及范围外，对于明确肿瘤的组成成分具有重要价值。ＭＲ信号改变与肿瘤的组织学特征密切相关，其内成熟的纤维组织在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ序列上均呈低信号，而肿瘤细胞及血管聚集区则呈等Ｔ１长Ｔ２信号。因此，Ｔ１ＷＩ一般为等信号或低信号，Ｔ２ＷＩ多为混杂信号。文献认为Ｔ２ＷＩ低信号对于本病诊断具有重要价值［８～１１］。本组３例ＭＲ病例Ｔ２ＷＩ均表现为混杂信号，其中低信号区对应于镜下丰富的胶原纤维。由于本组ＭＲ病例有限，因此对于ＳＦＴ的ＭＲ表现仍需进一步探讨；③包膜：良性孤立性纤维性肿瘤多具有明显的包膜，文献报道包膜出现率约５０％。本组病例中大体标本有７３．９％（１７／２３）可见明显的包膜，包膜出现可能与肿瘤缓慢生长过程中对周围正常组织缓慢压迫有关；④“铸型”生长：由于良性ＳＦＴ生长缓慢，发生于胸膜腔的孤立性纤维性肿瘤常呈斜圆锥体状铸型镶嵌于肋膈角。本组胸部病例６８．７％（１１／１６）良性ＳＦＴ具有此表现，提示该病变的来源及生长特征。此征象的出现与病灶生长时间及部位密切相关；⑤钙化出现少见，本组病例内钙化灶出现率为４％（１／２３），同文献报道相似［５］；⑥增强扫描：ＳＦＴ为富血供肿瘤，增强扫描呈肿瘤实性部分呈“地图样”明显强化，延迟扫描进一步强化是ＳＦＴ的主要特征。本组１４例行延迟扫描的病例均具有该表现。病灶实性部分显著强化与镜下“血管外皮瘤样”分布区及细胞密集区有关；而肿瘤内部坏死、囊变区不强化；此外，细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，因此形成“地图样”不均匀强化表现［８］。持续性强化的模式可能与病灶内胶原纤维缓慢强化有关，还可能与黏液样变及细胞疏松排列导致细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内进行性聚集有关［５］。因此，动态扫描对于本病的诊断具有重要价值。
3.3鉴别诊断ＳＦＴ由于发生部位的不同，须分别与相应部位好发肿瘤相鉴别。肺内ＳＦＴ应与肺癌以及其它肺内良性肿瘤相鉴别。肺癌常边界欠光滑，可见毛刺征、分叶征以及胸膜凹陷等征象；肺错构瘤常表现为边界清晰、光滑的软组织结节影，多数可见“爆米花”样钙化。恶性胸膜间皮瘤一般病程较短，临床症状较重，胸膜可见多发结节或弥漫性增厚，常合并大量胸膜腔积液。发生于腹腔的ＳＦＴ需与胃肠道间质肿瘤鉴别，后者起源于粘膜下，肿块可向腔内、外生长，肠管常偏心性继发狭窄，免疫组织化学ＣＤ１１７为弥漫强阳性。发生于颅内病例应与脑膜瘤相鉴别，ＳＦＴ强化明显，Ｔ２ＷＩ以低信号为主，钙化少见；脑膜瘤常沿脑膜方向生长，“脑膜尾征”常见，可见钙化，邻近骨质常有增生硬化改变，信号特点常以等信号为主。发生于眼眶的ＳＦＴ应与海绵状血管瘤相鉴别，该肿瘤一般Ｔ２ＷＩ明显高信号，增强扫描渐进性明显强化。发生于肾脏、腮腺病例少见，鉴别诊断较困难。
总之，影像学发现边界清晰的单发软组织肿块，具有假包膜，增强扫描“地图样”显著强化，延迟扫描进一步强化；Ｔ２ＷＩ以低信号为主时应考虑到本病的可能性。最终确诊仍需病理学及免疫组织化学。
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